Иценко - болестта на Кушинг

Болестта на Иценко-Кушинг е невроендокринно заболяване, което се развива в резултат на увреждане на хипоталамо-хипофизната система, хиперсекреция на АКТХ и вторична хиперфункция на надбъбречната кора. Симптомен комплекс, характеризиращ болестта на Иценко-Кушинг, включва затлъстяване, хипертония, захарен диабет, остеопороза, намалена функция на половите жлези, суха кожа, стрии по тялото, хирзутизъм и др. Няколко биохимични показатели за кръв и хормони (ACTH, кортизол), 17-OKS и т.н.), краниограма, КТ на хипофизата и надбъбречните жлези, надбъбречна сцинтиграфия, тест на Liddle. При лечението на болестта на Иценко-Кушинг се използват медикаментозна терапия, рентген, хирургични методи (адреналектомия, отстраняване на хипофизен тумор).

Иценко - болестта на Кушинг

Ендокринологията отличава болестта и синдрома на Иценко-Кушинг (първичен хиперкортикоидизъм). И двете заболявания проявяват общ комплексен симптом, но имат различна етиология. Основата на синдрома на Иценко-Кушинг е хиперпродукция на глюкокортикоиди чрез хиперпластични тумори на кората на надбъбречната жлеза (кортикостерома, глюкостерома, аденокарцином) или хиперкортицизъм, дължаща се на дългосрочно приложение на екзогенни глюкокортикоидни хормони. В някои случаи с ектопични кортикотропиноми, произхождащи от клетките на APUD системата (рак на яйчниците на липидните клетки, рак на белия дроб, рак на панкреаса, червата, тимуса, щитовидната жлеза и др.), Се развива т. Нар. Ектопичен АСТН синдром с подобни клинични прояви.

При болестта на Иценко-Кушинг първичната лезия е локализирана на нивото на хипоталамо-хипофизната система, а периферните ендокринни жлези за втори път участват в патогенезата на заболяването. Болестта на Иценко-Кушинг се развива при жените 3-8 пъти по-често, отколкото при мъжете; предимно жени в детеродна възраст (25-40 години) са болни. Курсът на болестта на Иценко-Кушинг се характеризира с тежки невроендокринни нарушения: нарушения на въглехидратния и минерален метаболизъм, симптоматичен комплекс от неврологични, сърдечно-съдови, храносмилателни, бъбречни заболявания.

Причини за болестта на Кушинг

Развитието на болестта на Иценко-Кушинг в повечето случаи се дължи на наличието на базофилен или хромофобен хипофизен аденом, секретиращ адренокортикотропен хормон. При увреждане на тумора на хипофизната жлеза при пациенти се открива микроаденома, макроаденома, аденокарцином. В някои случаи началото на заболяването е свързано с предишни инфекциозни лезии на централната нервна система (енцефалит, арахноидит, менингит), наранявания на главата и интоксикация. При жените болестта на Иценко-Кушинг може да се развие на фона на хормоналната корекция поради бременност, раждане, менопауза.

В основата на патогенезата на болестта на Иценко-Кушинг е нарушение на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната връзка. Намаляването на инхибиращия ефект на допаминовите медиатори върху секрецията на CRH (кортикотропен освобождаващ хормон) води до хиперпродукция на АКТХ (адренокортикотропен хормон).

Увеличеният синтез на АСТН причинява каскада от надбъбречни и екстра-надбъбречни ефекти. В надбъбречните жлези увеличава синтеза на глюкокортикоиди, андрогени, в по-малка степен - минералокортикоиди. Повишените нива на глюкокортикоидите имат катаболен ефект върху белтъчно-въглехидратния метаболизъм, който е съпроводен с атрофия на мускулната и съединителната тъкан, хипергликемия, относителния дефицит на инсулин и инсулиновата резистентност, последвано от развитие на стероиден захарен диабет. Нарушаването на метаболизма на мазнините причинява развитие на затлъстяване.

Повишената минералокортикоидна активност при болестта на Иценко-Кушинг активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон, като по този начин допринася за развитието на хипокалиемия и артериална хипертония. Катаболичният ефект върху костната тъкан е придружен от излугване и намаляване на калциевата реабсорбция в стомашно-чревния тракт и развитието на остеопороза. Андрогенните свойства на стероидите причиняват дисфункция на яйчниците.

Форми на клиничното протичане на болестта на Иценко-Кушинг

Тежестта на болестта на Иценко-Кушинг може да бъде лека, умерена или тежка. Лека степен на заболяването е придружена от леки симптоми: може да се поддържа менструална функция, понякога липсва остеопороза. При умерена тежест на болестта на Иценко-Кушинг симптомите са изразени, но усложненията не се развиват. Тежката форма на заболяването се характеризира с развитие на усложнения: мускулна загуба, хипокалиемия, хипертоничен бъбрек, тежки психични разстройства и др.

Според степента на развитие на патологичните промени се различава прогресивното и торпидното развитие на болестта на Иценко-Кушинг. Прогресивният курс се характеризира с бързо (в рамките на 6–12 месеца) повишаване на симптомите и усложненията на заболяването; с торпиден ход, патологични промени се формират постепенно, за период от 3-10 години.

Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг

При болест на Иценко-Кушинг се развиват нарушения на метаболизма на мазнините, промени в костната, нервно-мускулната, сърдечно-съдовата, дихателната, сексуалната, храносмилателната система и психиката.

Пациенти с болест на Иценко-Кушинг се отличават с кушиноиден вид, причинен от отлагането на мастна тъкан в типични места: по лицето, шията, раменете, млечните жлези, гърба, корема. Лицето е с форма на луна, образува се мастна „климактерична гърбица” в областта на VII шийния прешлен, увеличава се обемът на гръдния кош и корема; докато крайниците остават сравнително тънки. Кожата става суха, люспеста, с изразена пурпурно-мраморна структура, се простира в областта на млечните жлези, раменете, корема и интрадермалните кръвоизливи. Често се забелязва появата на акне или циреи.

Ендокринните нарушения при жени с болест на Иценко-Кушинг се проявяват като менструални нарушения, понякога - аменорея. Има прекомерна телесна коса (хирзутизъм), растеж на космите по лицето и косопад по главата. При мъжете се наблюдава намаляване и загуба на коса на лицето и тялото; намалено сексуално желание, импотентност. Началото на болестта на Иценко-Кушинг в детска възраст може да доведе до забавяне на сексуалното развитие поради намаляване на секрецията на гонадотропни хормони.

Промените в скелетната система в резултат на остеопороза се проявяват в болка, деформация и фрактури на костите, при деца - забавяне на растежа и диференциация на скелета. Сърдечносъдови нарушения при болестта на Иценко-Кушинг могат да включват артериална хипертония, тахикардия, електролитно-стероидна кардиопатия, развитие на хронична сърдечна недостатъчност. Пациентите с болест на Cushing са чувствителни към честата честота на бронхит, пневмония и туберкулоза.

Поражението на храносмилателната система е придружено от появата на киселини, болки в епигастриума, развитие на хроничен хиперациден гастрит, стероиден диабет, "стероидни" стомашни и дуоденални язви и стомашно-чревно кървене. Поради увреждане на бъбреците и пикочните пътища, хроничен пиелонефрит, уролитиаза, нефросклероза и бъбречна недостатъчност до уремия.

Неврологичните нарушения при болестта на Иценко-Кушинг могат да бъдат изразени в развитието на болка, амиотрофични, стволови-мозъчни и пирамидални синдроми. Ако болката и амиотропните синдроми са потенциално обратими под въздействието на адекватна терапия на болестта на Иценко-Кушинг, тогава стволово-мозъчните и пирамидалните синдроми са необратими. При стволови мозъчен синдром развиват атаксия, нистагъм, патологични рефлекси. Пирамидалният синдром се характеризира с хиперрефлексия на сухожилието, централно поражение на лицевите и хипоглосови нерви със съответните симптоми.

При болестта на Иценко-Кушинг могат да се появят психични разстройства от типа неврастенични, астенодинамични, епилептиформни, депресивни и хипохондрични синдроми. Характеризира се с намаляване на паметта и интелигентността, летаргия, намаляване на величината на емоционалните колебания; Пациентите могат да посещават обсесивни мисли за самоубийство.

Диагноза болест на Иценко-Кушинг

Разработването на диагностични и лечебни тактики за болестта на Иценко-Кушинг изисква тясно сътрудничество между ендокринолог, невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог, гинеколог.

При болестта на Исенко-Кушинг се наблюдават типични промени в биохимичните показатели на кръвта: хиперхолестеролемия, хиперглобулинемия, хиперхлоремия, хипернаремия, хипокалиемия, хипофосфатемия, хипоалбуминемия, намаляване на алкалната фосфатазна активност. С развитието на стероидния диабет се регистрират гликозурия и хипергликемия. Изследване на кръвните хормони показва увеличение на кортизола, АСТН, ренина; В урината се откриват еритроцити, протеинови, гранулирани и хиалинови цилиндри, повишава се секрецията на 17-KS, 17-OX, кортизол.

За целите на диференциалната диагноза на заболяването и синдрома Иценко-Кушинг се извършват диагностични тестове с дексаметазон и метопирон (тест на Лидл). Повишената екскреция на 17-ACS в урината след прием на метопирон или намаляване на екскрецията на 17-ACS с повече от 50% след прилагане на дексаметазон показва болестта на Иценко-Кушинг, докато липсата на промени в екскрецията на 17-ACS е в полза на синдрома на Иценко-Кушинг.

С помощта на рентгенография на черепа (турски седло) се откриват макроаденоми на хипофизата; с КТ и ЯМР на мозъка с въвеждане на контраст - микроаденоми (в 50-75% от случаите). Рентгенографиите на гръбначния стълб показват признаци на остеопороза.

Проучване на надбъбречните жлези (ултразвуково сканиране на надбъбречните жлези, ЯМР на надбъбречните жлези, КТ-сцинтиграфия) при болестта на Иценко-Кушинг разкрива двустранна надбъбречна хиперплазия. В същото време, асиметрично, едностранно разширяване на надбъбречната жлеза показва глюкомер. Диференциалната диагноза на болестта на Иценко-Кушинг се извършва със същия синдром, пубертален хипоталамусен синдром, затлъстяване.

Лечение на болестта на Кушинг

С болестта на Иценко-Кушинг е необходимо да се премахнат хипоталамусните промени, да се нормализира секрецията на АСТН и кортикостероиди, да се възстанови нарушеният метаболизъм. За лечение на заболяването могат да се използват лекарствена терапия, гама, рентгенотерапия, протонна терапия на хипоталамо-хипофизната област, хирургично лечение, както и комбинация от различни методи.

Медикаментозната терапия се използва в началните стадии на болестта на Иценко-Кушинг. За да се блокира функцията на хипофизната жлеза, се определя резерпин, бромокриптин. В допълнение към централно действащите лекарства, които потискат секрецията на ACTH, блокерите на синтеза на стероидни хормони в надбъбречните жлези могат да се използват при лечението на болестта на Кушинг. Симптоматична терапия, насочена към корекция на протеиновия, минералния, въглехидратния, електролитния метаболизъм.

Гама, рентгенова и протонна терапия обикновено се дава на пациенти, които нямат рентгенови данни за тумора на хипофизата. Един от методите на лъчева терапия е стереотаксичната имплантация на радиоактивни изотопи в хипофизната жлеза. Обикновено, няколко месеца след лъчетерапията, настъпва клинична ремисия, която е съпроводена с намаляване на телесното тегло, кръвното налягане, нормализиране на менструалния цикъл и намаляване на увреждането на скелетната и мускулната система. Облъчването на хипофизната жлеза може да се комбинира с едностранна адреналектомия или насочено разрушаване на хиперпластичната надбъбречна субстанция.

При тежка болест на Кушинг може да се посочи двустранно отстраняване на надбъбречната жлеза (двустранна адреналектомия), което изисква по-нататъшно дълготрайно приложение на ST с глюкокортикоиди и минералкортикоиди. В случай на откриване на аденома на хипофизата, ендоскопско трансназално или транскраниално отстраняване на тумора се извършва транссфеноидална криодеструкция. След аденомектомия, ремисия се появява в 70-80% от случаите, а приблизително 20% могат да имат рецидив на тумор на хипофизата.

Прогнозиране и профилактика на болестта на Кушинг

Прогнозата на болестта на Иценко-Кушинг се определя от продължителността, тежестта на заболяването, възрастта на пациента. При ранно лечение и леко заболяване при млади пациенти е възможно пълно възстановяване. Продължителното протичане на болестта на Иценко-Кушинг, дори и с отстраняването на основната причина, води до постоянни промени в костната, сърдечно-съдовата, пикочната система, които нарушават способността за работа и влошават прогнозата. Стартираните форми на болестта на Иценко-Кушинг са фатални поради добавянето на септични усложнения, бъбречна недостатъчност.

Пациенти с болест на Иценко-Кушинг трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог, кардиолог, невролог, гинеколог-ендокринолог; избягвайте прекомерния физически и психо-емоционален стрес, работете през нощта. Предотвратяването на развитието на болестта на Иценко-Кушинг се свежда до общи превантивни мерки - превенция на TBI, интоксикация, невроинфекция и др.

Синдром на Иценко-Кушинг - какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което е резултат от прекалено голямото количество хормон кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Тя позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга практически всички тъкани на тялото.

1 Синдром на болестта и Иценко-Кушинг

Кортизолът се произвежда по време на изблици, най-често рано сутрин, с много малко количество през нощта. Синдромът на Иценко-Кушинг е състояние, при което твърде много кортизол се произвежда от самия организъм, независимо от причината.

Заболяването е резултат от прекаленото количество хормон кортизол в организма.

Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Иценко-Кушинг и какво е то, защото произвеждат прекалено много от хормона на АКТХ, което кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато АСТН е получена от хипофизната жлеза, тя се нарича болест на Кушинг.

Като цяло, това състояние е доста рядко. Тя е по-често срещана при жените, отколкото при мъжете, а най-често срещаната възраст на такива нарушения в тялото е 20-40 години.

При мъжете причините за синдрома на Иценко-Кушинг могат да включват дълъг прием на стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизол.

2 Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Основните признаци и симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или "леки" симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовна менструация.

Други хора с по-тежка форма на заболяването могат да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастни са повишаване на теглото (особено в тялото и често не са придружени от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми, като мускулна слабост, са причинени от загубата на протеин в тъканите на тялото.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

При деца синдромът на Иценко-Кушинг се проявява със затлъстяване с по-бавни темпове на растеж.

Неправилна краткосрочна памет

Прекален растеж на косата (жени)

Червено, червено лице

Допълнителна мазнина по шията

Тънка кожа и стрии в синдрома на Иценко-Кушинг

Слабост в бедрата и раменете

3 Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Поради факта, че не всеки човек със синдром на Иценко-Кушинг има всички признаци и симптоми, и тъй като много характеристики на синдрома, като повишаване на теглото и високо кръвно налягане, са общи за общото население, може да е трудно да се диагностицира болестта на Иценко. Cushing се основава само на симптомите.

В резултат на това лекарите използват лабораторни тестове за диагностициране на заболяване. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.

Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като давате малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича тест за потискане на дексаметазон. Ако тялото правилно регулира кортизола, нивата на кортизола ще намаляват, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние окончателно да диагностицират състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят прекомерно кортизол или анормален контрол на производството на кортизол.

Нивата на кортизола могат да бъдат определени чрез анализ на урината.

Тези условия се наричат ​​"псевдосъхнещи състояния". Поради сходството на симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и условията на псевдосушаване, лекарите може да се наложи да направят серия от тестове и може да се нуждаят от лечение на състояния, които могат да доведат до псевдо-кушинг условия, като депресия, за да се гарантира, че кортизол става нормален по време на лечението. Ако не го направят, и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човек да има истинска болест по сърбеж-кушинг.

  • физическа активност;
  • сънна апнея;
  • депресия и други психични разстройства;
  • бременност;
  • болка;
  • стрес;
  • неконтролиран диабет;
  • алкохолизъм;
  • крайно затлъстяване.

4 Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Единственото ефективно лечение на болестта на Иценко-Кушинг е отстраняването на тумор, намаляването на способността му да произвежда АКТХ или отстраняването на надбъбречните жлези.

След отстраняване на надбъбречните жлези чрез операция

Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Например, диабет, депресия и високо кръвно налягане ще бъдат лекувани с конвенционални лекарства, използвани за тези състояния. В допълнение, лекарите могат да предпишат допълнително калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняването на костите.

Отстраняване на тумора на хипофизата чрез операция

Отстраняването на тумора на хипофизата чрез операция е най-добрият начин да се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Операцията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се разпространява в зоната извън хипофизната жлеза, и които са ясно видими достатъчно, за да се подложат на анестезия. Това обикновено става чрез преминаване през носа или горната устна и през синусовия мускул за достигане на тумора. Това е известно като transsphenoidal хирургия, която ви позволява да се избегне попадане в хипофизата през горната част на черепа. Този маршрут е по-малко опасен за пациента и ви позволява да се възстановите по-бързо.

Хирургия за отстраняване на тумора на хипофизата

Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато те се изпълняват от най-добрите хирурзи на хипофизната жлеза. Степента на успех отразява опита на хирурга, който извършва операцията. Обаче, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора по време на по-ранна операция.

радиохирургия

Други възможности за лечение включват лъчева терапия за цялата хипофизна или целева радиационна терапия (наречена радиохирургия), когато туморът е видим на ЯМР. Може да се използва като единствено лечение, ако хипофизната хирургия не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно, пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Една от важните странични ефекти на лъчетерапията е, че тя може да повлияе на други хипофизни клетки, които образуват други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години след лечението.

Отстраняване на надбъбречната жлеза чрез операция

Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на организма да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да вземат хормона като кортизол и хормона florinef, който контролира баланса на сол и вода всеки ден до края на живота си.

лекарства

Докато някои обещаващи лекарства се изпитват в клинични проучвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, ако се дават отделно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства се използват най-често в комбинация с лъчева терапия.

Болест и синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм)

1. Определение 2. Причини 3. Каква е разликата? 4. Основни симптоми и признаци 5. За диагноза 6. Лечение 7. Прогноза

Ендокринолозите често се сблъскват с изключително характерна клинична картина, която е една по една приличаща на снимка в учебника на ученика. Например, човек с акромегалия има напълно различен вид на ушите и носа от здравия човек. Разликата е, че пациентът има всички тези части по-масивни, месести, извънредно развити и принудени да спрат с един поглед. Тези състояния включват болестта на Иценко-Кушинг. Появата на пациенти с това заболяване, особено тези без дрехи, отдавна се помни не само от студенти по медицина, но и от хора, които са далеч от медицината. За това заболяване и ще бъдат обсъдени. Пациентите с такива симптоми се наричат ​​дори "кушиноиди".

дефиниция

Това е заболяване, при което хипофизната жлеза (най-високият център на невроендокринната регулация в мозъка) започва прекомерна секреция на АКТХ или адренокортикотропен хормон. Това е тропичен хормон, чиято задача е да увеличи драстично работата на мишената на ендокринните жлези (надбъбречните жлези), по-точно, на кортикалната им субстанция. В резултат на това се увеличава количеството на кортикостероидите в кръвния поток, което води до появата на симптоми на заболяването.

Причини за възникване на

Най-често, етиологията на болестта Иценко-Cushing природата тумор. В 90% от случаите причината за този "провал" в хипоталамо-хипофизната система е аденом на предната хипофизна жлеза, произвеждаща АКТХ. Такъв аденом обикновено е с малък размер (микроаденома), но тъй като тропичните хормони на хипофизата се произвеждат в много малки количества, микроаденомите са достатъчно достатъчни, за да доведат до изразени симптоми след известно време.

Невъзможно е да се назове причината, която със 100% точност винаги би причинила това заболяване, следователно се счита за полиетиологично. Обикновено при пациенти с АСТН-произвеждащи тумори на хипофизата (кортикотропиноми), история на:

  • множествени сътресения на мозъка;
  • синини на мозъка;
  • енцефалит;
  • гнойни и серозни менингити;
  • бременност и раждане при жени и не винаги е сложно.

Що се отнася до синдрома на хиперкортицизма, който ще бъде обсъден по-долу, той може да бъде причинен от тумор на прицелната жлеза. Развитието на заболяването възниква при продължително лечение с хормони и предозиране, затлъстяване, бременност или хроничен алкохолизъм.

Каква е разликата?

Има не само болест, но и синдром със същото име. Понякога можете да намерите името „вторичен хиперкортицизъм“. Как се различават тези две състояния? Заболяването винаги е различно от синдрома в това, че е първоначално, а надбъбречната кора произвежда хормон "за разрешаване" на мозъка в съответствие с всички правила чрез тропичния хормон ACTH. Веднага след като се елиминира нарушение на синтеза на АКТХ (излишък) в мозъка и нивото му падне до нормални стойности, производството на кортизол в надбъбречните жлези веднага ще се върне към нормалното.

Разликата между синдрома на хиперкортизолизма и заболяването се крие във факта, че хиперпродукцията на кортикостероиди в организма е извън контрола на хипофизата и не се подчинява на нея. Човек може да се опита да повлияе на хипофизната жлеза колкото е необходимо, но все още ще се произвеждат кортикостероидни хормони, защото в този случай заболяването засяга самата надбъбречна жлеза. Например в него се развива злокачествен тумор, който произвежда хормони, злокачествен кортикостерома, който е предразположен към метастази.

В същото време има толкова много кортизон и хидрокортизон, произвеждани от тумора в кръвта, че хипофизната жлеза намалява, чрез механизъм за обратна връзка, количеството на АСТН. Това е важна връзка в патогенезата. В резултат на това нормалната тъкан на надбъбречната кора се инхибира и атрофира, а туморът продължава секрецията, тъй като е дълбоко безразличен към нивото на концентрацията на АКТХ.

Освен това при хиперкортикоиден синдром може да има ектопични огнища (те се отличават с анормална локализация), когато надбъбречните хормони или дори АСТН се синтезират от тумор на белия дроб, черния дроб или тимуса, както и в яйчниците.

Но някои насоки за ендокринологията разглеждат обратния вариант, който също е възможен: всяко повишаване на нивото на надбъбречните хормони (включително болестта на Иценко-Кушинг) е синдром на хиперкортицизъм, а болестта на Иценко-Кушинг е синдром, причинен от АСТН на тумора на хипофизата. Това обяснение е още по-просто, защото изравнява шансовете на всички диагнози.

Основни симптоми и признаци

Появата на пациента с лезия на хипофизната жлеза и този човек, чиято история на заболяването разказва за злокачествен тумор на надбъбречната кора, е почти същата. Признаците говорят главно за вредните ефекти от повишените нива на хормони, но те не могат да предложат нищо за източника. Най-характерните симптоми са както следва:

  • Специална форма на затлъстяване: в изобилие в гърдите, корема, лицето и шията, а ръцете и краката са тънки.
  • Лицето е с форма на луна, с неестествен „хобит“ руж, често пурпурно-синкав, със същия цвят на гърба.
  • Хората с хиперкортицизъм имат атрофия на мускулите на краката и раменния пояс, корема, така че ръцете и краката са тънки, за пациентите е трудно да се изправят и клякат, а стомахът прилича на жаба. Мускулната слабост води до чести хернии.
  • Сухата, люспеста кожа е изключително характерна, нейният съдов образец „поразителен” под формата на мрамор, нарушена секреция на себум, акне и хиперпигментация. Пигментът се засилва, когато кожата е подложена на абразия: на яката, лактите, корема (в проекцията на колана).
  • Не забравяйте да забележите лилавите ивици - стриите - до лилавия оттенък на корема, бедрата, раменете.
  • Основните симптоми на тежко заболяване и синдром включват остеопороза (патологични вертебрални фрактури, шийка на бедрената кост).
  • Електролитни промени в кръвната плазма водят до кардиомиопатия, която се проявява с тежки нарушения на ритъма, развива се артериална хипертония.
  • Симптоми като съпътстващ "стероиден диабет" с хипергликемия се развиват.
  • Тъй като андрогените се секретират и с кортикостероиди (тестостерон), жените развиват хирзутизъм (мъжки растеж на косата), менструацията с развитието на аменорея се инхибира. Но при мъжете, сексуалната функция също не се подобрява: настъпва импотентност и намалено либидо.

Тези тежки симптоми могат да доведат до изразено намаляване на имунитета: присъединяват се гнойни процеси, намалява зарастването на рани, появяват се трофични язви. Пациентите имат постоянна слабост и неразположение, автономни разстройства и депресия или, напротив, еуфория.

Относно диагностиката

За да се диагностицират и двете състояния и да се разделят помежду си, се извършва изследване, което започва с тест с малък дексаметазон. Пациентът получава дексаметазон като използва специален режим, след което се изследва кръвта. При здрав човек, плазмените нива на кортизола ще намаляват, докато при пациента няма.

Това предполага, че пациентът има един от вариантите на синдром на хиперкортицизъм. След това се взема голяма проба. Този метод позволява да се разграничи болестта на Кушинг от вторичен хиперкортизолизъм. Тези проби се различават в дозировката - с голяма проба, дозата е по-висока. Ако в кръвния тест, кортизол намалява след прилагане на дексаметазон, тогава хипофизната жлеза е виновна, а ако не, тогава надбъбречните жлези.

След това се извършва локална диагноза: ЯМР открива хипофизен аденом при болест на Кушинг, томография на надбъбречните жлези, белите дробове се извършва в търсене на ектопични огнища. Диагнозата е окончателна, ако е идентифициран не само източникът на синтез на хормони, но и съпътстващи диагнози (стероиден диабет, остеопороза) и др.

лечение

В случай на аденома на хипофизата, лечението започва с лъчева терапия на хипофизната област (протонна терапия, гама нож). Използва се и хирургично лечение - трансназално отстраняване на аденом. Ако аденомът е отстранен, 90% от пациентите развиват трайна ремисия.

Според показанията, една надбъбречна жлеза е отстранена (в случай на синдром), или те започват да лекуват пациент с ендогенен хиперкортизолизъм с лекарството "Chloditan". Този инструмент не позволява да се синтезират кортикостероиди, като техен инхибитор.

Използват се също "Бромокриптин", "Парлодел" и други лекарства. В изключително тежко течение и двете надбъбречни жлези се отстраняват и пациентът се нуждае от поддържаща терапия за цял живот.

перспектива

В случай, че не се открие аденом или пациентът изобщо не се лекува, след това с вторичен хиперкортицизъм, след 5 години половината от пациентите ще умрат. А ако туморът е злокачествен и с метастази, тогава 5-годишната преживяемост ще бъде 20%, а средната продължителност на живота след диагнозата е 1 година. Това е най-разочароващата прогноза.

Ако източникът бъде отстранен, тогава е необходимо дългосрочно лечение на ефектите на хиперкортизолизма: попълване на йонния състав на плазмата, борба с остеопорозата, нарушения на ритъма, съпътстващ диабет и намален имунитет. Пациентите трябва особено внимателно да следват препоръките на лекаря за лечение на гнойни заболявания и да избягват хипотермия поради слабото развитие на генерализация на инфекцията.

Исенко-Кушинг болест

Какво е болестта на Кушинг?

Болестта на Иценко-Кушинг е комплекс от невроендокринни симптоми, които са резултат от нарушаването на хипофизата, хипоталамуса и надбъбречните жлези. Хипоталамусът е предимно засегнат и започва да произвежда повишено количество кортиколиберин, което активира увеличеното производство на кортикотропин от хипофизната жлеза. Това от своя страна причинява вторична хиперплазия и хиперфункция на надбъбречните жлези. В комплекса всички тези патологични промени провокират развитието на болестта на Иценко-Кушинг (хиперкортицизъм).

Заболяването засяга предимно хора на средна възраст (20-40 години) и се диагностицира в повечето случаи при нежния пол. По-рядко се открива патология при деца и възрастни хора.

Болестта на Иценко-Кушинг се класифицира по видове според различни критерии. В зависимост от тежестта на заболяването, тя се разделя на няколко степени:

  • Леката фаза се характеризира с умерено начало на симптомите, без остеопороза.
  • За умерена степен е характерна ярка проява на клиничната картина, но няма усложнения.
  • Тежката фаза на заболяването води до обостряне на симптомите и поява на редица усложнения: нарушена циркулация на кръвта, развитие на остеопороза и в резултат на това чести фрактури на костите, както и психични разстройства.

В зависимост от естеството на протичането на болестта се различават прогресиращо и торпидно заболяване. Първият тип се характеризира с бързо развитие на симптомите и ранни усложнения. Пациентите бързо губят способността си да работят и получават увреждане. Торпидният ход на заболяването се характеризира с бавен ход и постепенно развитие на заболяването.

Причини за болестта на Кушинг

Надеждно причините за развитието на болестта на Иценко-Кушинг не са установени. Доста често патологията се развива при жени след раждане, поради хормонален дисбаланс и значителни физиологични промени в организма. В допълнение, жените могат да развият болестта по време на бременност или по време на менопаузата, което се дължи и на промени в нивото на хормоните в организма.

Наранявания на мозъка, пренесен енцефалит или менингит, както и увреждане на централната нервна система или тежка интоксикация на тялото също са фактор за засилване на заболяването. Станете основна причина за хиперкортизолизъм може да аденома на хипофизата. Причината за болестта на Иценко-Кушинг може да бъде и продължителна употреба на хормонални лекарства.

С развитието на заболяването нарушава процеса на производство на биологично активни вещества. На първо място, синтезът на кортикотропин, който трябва да намалее с увеличаване на кортизола, е нарушен. Нарушеното функциониране на органите води до повишено съдържание на хормон.

Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг

Клиничната картина на заболяването е доста ясна и се характеризира с остра проява на симптоми.

Затлъстяването е първият тревожен симптом, който се появява при пациенти в 90% от случаите. В резултат на нарушение на въглехидратния метаболизъм, подкожната мастна тъкан се разпределя по диспластичен тип. По този начин, голямо количество мазнини се отлага в лицето, корема, шията и тялото и доста често теглото остава непроменено.

Артериалната хипертония се открива и при почти всеки пациент. При болестта на Иценко-Кушинг се увеличава диастоличното и систоличното кръвно налягане и такива промени се дължат на повишаване нивата на ренин.

Промени в кожата - развитие на стероидна дерматопатия. В резултат на разрушаването на протеините и нарушенията в синтеза на колаген се появява атрофия на кожата. Поради изтъняването на епидермиса, венозният образ през кожата е силно видим и се наблюдава акроцианоза.

Ивици (стрии) се появяват в резултат на рязко увеличаване на теглото. Те са доста широки и имат ярък цвят (лилаво или червено). В повечето случаи стриите се локализират върху корема, краката, бедрата и млечните жлези.

Често се наблюдава хиперпигментация на кожата (приблизително при 10% от пациентите). Това се дължи на повишената концентрация на меланотропен хормон. Прекрасният пол има плешивост по мъжки образец и на лицето се появяват гнойни обриви.

Електролит-стероидната кардиопатия възниква в резултат на нарушени електролитни и метаболитни процеси. В резултат на разграждането на протеина и хипокалиемията се развива циркулаторна недостатъчност. Кардиопатията води до структурни промени в миокарда и влошава контрактилните способности на сърцето. Пациентът често се измъчва от тахикардия, аритмия, задух и подуване.

Стероидна миопатия се развива в резултат на дистрофия на мускулите, тяхното отслабване и загуба на тегло, което се дължи на дефицит на калий. Пациентът страда от мускулна слабост, в някои случаи има пълна дистрофия на крайниците.

Остеопорозата се диагностицира при 80% от пациентите в по-късните стадии на заболяването. Патологията се проявява с чести компресионни фрактури на костите, които могат да възникнат дори при малки натоварвания. В резултат на остеопороза децата са закърнели.

Има нарушение на калциевия метаболизъм. Минералът се абсорбира изключително слабо от стомашно-чревния тракт, докато бъбреците активно го отстраняват от тялото. В някои случаи това води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност, уролитиаза, пиелонефрит и др.

Нарушена толерантност към въглехидрати, която също може да доведе до увеличаване на количеството на мастната тъкан в организма.

Често пациентите с болестта на Иценко-Кушинг проявяват проблеми със сексуалната функция. Представителите на нежния пол нарушават менструалния цикъл, развиват аменорея, безплодие или забавено сексуално развитие. Ако болестта се развие по време на бременност, тя заплашва с различни патологии и може да предизвика спонтанен аборт. Поради хормонални нарушения при жена, линията на косата над устната, по корема, на крайниците, се увеличава. В някои случаи има патологично нарастване на клитора.

Болестта на Иценко-Кушинг също има отрицателен ефект върху мъжете. Често се наблюдава развитие на импотентност и значително намаляване на либидото.

Заболяването води до развитие на психо-емоционални разстройства, поради повишени нива на серотонин и кортикотропин. Пациентите се оплакват от проблеми със съня, загуба на паметта и повишена раздразнителност. Пациентите имат склонност към депресия, често развиват хипохондрично състояние.

В резултат на поражението на органите на храносмилателната система, пациентът развива киселини, гастрити, язва на дванадесетопръстника и язва на стомаха.

Диагноза болест на Иценко-Кушинг

Консултацията и лечението на болестта на Иценко-Кушинг изисква консултация с ендокринолог, невролог и психолог. В някои случаи е необходима допълнителна помощ от други специалисти - нефролог, кардиолог и др. За да се получи пълна информация за здравето на пациента, се извършват редица лабораторни изследвания и инструментални методи за изследване:

  • Анализ на урината за оценка на нивата на кортизол.
  • Проби с дексаметозон, които позволяват да се идентифицира хиперкортицизъм.
  • ЯМР или КТ могат да открият аденома на хипофизата.
  • Рентгенография, ултразвук на надбъбречните жлези дава възможност за оценка на функционирането на органите.

Лечение на болестта на Кушинг

Основната цел на лечението на болестта на Иценко-Кушинг е да се премахнат негативните симптоми на заболяването, да се нормализира нивото на хормоните в организма (АСТН, кортикостероиди и серотонин), както и да се активират метаболитните процеси. За лечение се прилага интегриран подход, който включва няколко области - лекарствена терапия, протонна терапия на хипоталамо-хипофизната област и осъществяване на хирургична интервенция. Лечението се предписва от лекаря след пълен преглед на пациента и определяне на степента на заболяването.

Лекарствената терапия е ефективна при лека до умерена болест на Иценко-Кушинг. За лечение на употребявани лекарства, които блокират активността на хипофизната жлеза - бромокриптин и резерпин. Освен това се предписват лекарства, които потискат синтеза на АКТХ и стероидни хормони. Прилагане на средства, действието на които е насочено към подобряване на общия метаболизъм и електролитен метаболизъм.

При липса на тумор в хипофизата се извършва протонна терапия или лъчетерапия. Много често се използва стереотаксична имплантация на радиоактивни изотопи в хипофизната жлеза. След 2-3 месеца, нормализиране на теглото, настъпва кръвното налягане, половата функция на жената се подобрява, менструалният цикъл и състоянието на костната тъкан се регулират.

В случай на тежка форма на заболяването се извършва операция, по време на която се отстраняват надбъбречните жлези. След операцията на пациента трябва да се приложи заместваща терапия през целия живот с минералокортикоиди и глюкокортикоиди.

При откриване на аденома на хипофизата се извършва пълна туморна резекция. В повечето случаи (80%) се постига дългосрочна ремисия. Рецидивът е изключително рядък.

Превенция на болестта на Иценко-Кушинг

Прогнозата за заболяването зависи от тежестта на заболяването, възрастта на пациента и общото му здравословно състояние. Ако болестта на Иценко-Кушинг се открие в лека или умерена степен на развитие, тогава младите хора имат много висок шанс за пълно възстановяване. Пренебрегваната форма на заболяването може да бъде фатална, тъй като заболяването неблагоприятно засяга функционирането на сърдечния мускул, респираторната и пикочната система.

За да се предотврати развитието на болестта на Иценко-Кушинг, невроинфекциите и интоксикациите трябва да се лекуват своевременно. Важно е да се избягват наранявания на главата и да се ограничат прекомерните психо-емоционални преживявания.

Исенко-Кушинг болест - какво е това? Симптоми и лечение

Болестта на Иценко е невроендокринна патология на често неясна етиология. Заболяването се характеризира с прекомерно производство на кортикостероидни хормони, които регулират всички метаболитни процеси в организма.

Синдромът се развива в резултат на дисфункция на хипоталамуса, таламуса и ретикуларната формация, което естествено предизвиква промени в хипофизната жлеза, произвежда прекалено много адренокортикотропен хормон (АКТХ), което предизвиква производството на кортикостероиди в надбъбречната кора.

Какво е това?

Болестта на Иценко-Кушинг е невроендокринно заболяване, характеризиращо се с повишено производство на хормони на надбъбречната кора, което се причинява от прекомерно отделяне на АСТН от клетките на хиперпластичната или туморна тъкан (в 90% от микроаденомата).

Причини за възникване на

Причините за заболяването не са напълно определени. Може да се каже само, че според статистиката пациентите с Иценко Кушинг страдат от анамнеза за наранявания, травматични мозъчни увреждания, сътресения, енцефалит, възпаление на менингите и други наранявания на главата, мозъка и гръбначния мозък, ЦНС, раждането.

  1. Последните проучвания показват, че болестта често се свързва с аденома на хипофизата, други тумори (надбъбречни жлези, понякога белодробни, рак на панкреаса, бронхиален аденом, онкология в тестисите, яйчници).
  2. Тази невроендокринна патология може да бъде предизвикана от приемането на високи дози стероидни хормони при лечението на артрит или астма. Следователно, не можете да използвате високи дози "хидрокортизон", "метилпреднизолон" и подобни хормоносъдържащи лекарства за дълго време.
  3. Не последният фактор в развитието на болестта е генетична предразположеност.

Понякога заболяването може да предизвика алкохолизъм, някои чернодробни патологии.

Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг

Човек с болестта на Иценко-Кушинг постепенно придобива по-скоро специфичен вид - червено лице с форма на луна, тяло с тънки крайници (виж снимката).

Стречи се появяват на корема поради затлъстяване. Местата на триене (лакти и шия) и кожни гънки поради повишена пигментация стават по-тъмни от останалата част на кожата. Заболяването значително намалява имунитета, в резултат на което около 50% от пациентите умират от инфекциозни заболявания. На фона на болестта на Иценко-Кушинг често се развиват сериозни психични разстройства.

Основните признаци на болестта на Кушинг са:

  1. Лицето става „лунно оформено“;
  2. Повишаване на кръвното налягане (хипертония);
  3. Костната плътност намалява (остеопороза);
  4. Повишава се кръвната захар (хипергликемия);
  5. Наблюдава се повишено отлагане на мазнини в областите на корема, раменния пояс, шията и лицето;
  6. В резултат на мускулна дистрофия крайниците се изтъняват;
  7. Появява се мускулна слабост;
  8. На крайниците и гърдите се появява различен венозен модел;
  9. При жените е възможно да има козина на мъжки образец.

Курсът на заболяването може да бъде прогресивен (симптомите се развиват за период от шест до дванадесет месеца) и торпид (постепенно увеличаване на симптомите за период от три до десет години).

Форми на клиничното протичане

Тежестта на болестта на Иценко-Кушинг може да бъде лека, умерена или тежка.

  1. Лека степен на заболяването е придружена от леки симптоми: може да се поддържа менструална функция, понякога липсва остеопороза.
  2. При умерена тежест на болестта на Иценко-Кушинг симптомите са изразени, но усложненията не се развиват.
  3. Тежката форма на заболяването се характеризира с развитие на усложнения: мускулна загуба, хипокалиемия, хипертоничен бъбрек, тежки психични разстройства и др.

Според степента на развитие на патологичните промени се различава прогресивното и торпидното развитие на болестта на Иценко-Кушинг. Прогресивният курс се характеризира с бързо (в рамките на 6–12 месеца) повишаване на симптомите и усложненията на заболяването; с торпиден ход, патологични промени се формират постепенно, за период от 3-10 години.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Иценко Кушинг е сложен и отговорен процес, чиято точност и своевременност зависи от живота и здравето на човека. Тя включва:

  • изследвания на урината и кръвта за определяне на нивата на кортизол и концентрациите на ACTH;
  • КТ, ЯМР на перитонеума;
  • ултразвук;
  • рентгенова снимка на гръбначния стълб;
  • биохимично изследване, проби с дексаметазон, кортиколиберин, АСТН за изясняване на локализацията на патологията в организма.

При изследване и изследване на пациент е много важно да се изключат всички други възможни заболявания, преди да се направи окончателна диагноза.

Лечение на болестта на Кушинг

Когато се появи болестта на Иценко-Кушинг, лечението е насочено към премахване на хипоталамусните промени, възстановяване на нарушения метаболизъм, нормализиране на секрецията на кортикостероиди и АКТХ. За целта се предписва медикаментозна терапия, хирургично лечение, протонна терапия на хипоталамо-хипофизната област, гама, рентгенотерапия, диетична терапия, както и комбинация от различни методи.

В зависимост от формата на тежестта на болестта на Иценко-Кушинг, лекарите предписват:

  • Лекарства, когато се предписват агонисти на допамин рецептор, противоракови лекарства и лекарства, които забавят синтеза на стероиди.
  • В тежки случаи е оправдано използването на хирургично лечение, когато е предписано едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези, въвеждането в тях на средство за унищожаване на тяхната структура, отстраняване на хипофизната неоплазма.
  • Лъчева терапия - протон или гама с умерена и тежка форма.

Осигурява се симптоматично лечение за нормализиране на работата на органите и системите. В този случай:

  • когато се открие сърдечна недостатъчност, препарати на дигиталис и сърдечни гликозиди;
  • при артериална хипертония се предписват диуретици и лекарства за намаляване на налягането;
  • при остеопороза - витаминни комплекси с витамин D, препарати за възстановяване на протеиновата структура на костта и подобряване на процесите на абсорбция на калций;
  • с захарен диабет предписва строга диета със задължително приемане на лекарства за намаляване на нивата на кръвната захар;
  • за укрепване на имунната система при болестта на Иценко-Кушинг, лекарят предписва средства, които стимулират растежа и узряването на лимфоцитите.

За да се предотврати остеопороза и уролитиаза, лекарите ги съветват да използват яйца, млечни продукти и затлъстяване, да се откажат от солта и мастните храни, както и да увеличат количеството вода, консумирана на ден.

перспектива

Зависи от продължителността, тежестта на заболяването и възрастта на пациента:

  • с кратка продължителност на болестта, лека форма и възраст на пациента до 30 години, прогнозата е благоприятна;
  • при умерени случаи с продължително протичане на заболяването, след нормализиране на функцията на надбъбречната кора, необратими нарушения на сърдечно-съдовата система, бъбречна функция, артериална хипертония, захарен диабет и остеопороза често се наблюдават;
  • двустранната адреналектомия води до развитие на хронична надбъбречна недостатъчност, която изисква постоянна хормонална заместителна терапия за предотвратяване развитието на синдрома на Нелсън.

В случай на пълна регресия на симптомите на заболяването, може да се запази работоспособността. При тотална адреналектомия се губи способността за работа.

предотвратяване

Хората със симптоми на болестта на Иценко-Кушинг трябва да се наблюдават при различни специалисти и да се избягва прекомерното психо-емоционално и физическо натоварване. Общите превантивни мерки включват и борбата срещу невроинфекцията, интоксикацията, превенцията на травматични мозъчни увреждания и др.

Болест на Иценко Кушинг (хиперкортизолизъм). Причини, симптоми, съвременна диагностика и лечение на заболяването.

Често задавани въпроси

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Как работят хипоталамусът, хипофизата и надбъбречните жлези?

За да разберем как симптомите на болестта на Кушинг са свързани с хипоталамус-хипофизарно-надбъбречната система, ще ви разкажем малко за анатомията и физиологията на тези структури на тялото. Първо, нека обясним няколко думи:

  1. Хормонът е биологично активно вещество, произвеждано от специални органи или клетки в една част на тялото и регулиращо дейността на органите и тъканите в други части на тялото.
  2. Ендокринната жлеза (ендокринната жлеза) е орган, който произвежда и секретира хормони или други вещества в кръвта.
  3. Хипоталамус - отдел на мозъка с тегло 4 g, който контролира метаболизма, работата на ендокринните и половите жлези.
  4. Хипофизната жлеза е ендокринна жлеза, разположена в основата на човешкия мозък и засяга растежа, развитието и метаболитните процеси на тялото.
  5. Надбъбречните жлези са двойки ендокринни жлези на човек, разположен на горната страна на бъбреците.
Хипоталамусът е разделен на 3 части. Специални хомони са разработени от средния лоб (освобождаващи фактори), които инхибират или укрепват хипофизната жлеза. Тези две структури на мозъка са обединени от портална система, образувана от сливането на голям брой капиляри. Чрез нея се осъществява транспортирането на освобождаващите фактори.
Хипоталамусът регулира следните процеси в организма:
  1. Жажда, глад и ситост.
  2. Сън и емоционални състояния.
  3. Сексуална функция.
  4. Дишане и кръвоснабдяване.
  5. Процесите на запаметяване и учене.
  6. Терморегулация - набор от физиологични процеси, насочени към поддържане на относително постоянна температура на човешкото тяло.
  7. Диуреза - количеството урина, отделено за определено време. При хора дневната диуреза е средно 1200-1600 ml.
Хипофизната жлеза е ендокринна жлеза с размери 6 × 8 × 15 mm и маса 0,5–0,8 g, разделена на 3 области: предна (аденохипофиза), междинна и задната.
Предният дял е 75% от общата маса на хипофизната жлеза. Той съдържа 3 типа клетки:
  • Ацидофилни (еозинофилни) клетки, съдържащи се в 30-35%, които се оцветяват с кисели багрила в червен и оранжев цвят.
  • Базофилни - покриват до 10% от общата маса. За откриването им с помощта на алкални багрила. Някои от клетките - кортикотропоцити - произвеждат АКТХ (адренокортикотропен хормон).
  • Хромофобни - предшественици на еозинофилни и базофилни клетки. В аденохипофизата те съдържат 60%.
АКТХ (адренокортикотропен хомо, кортикотропин) се произвежда от предната хипофизна жлеза. Той стимулира функцията на надбъбречната кора. Така той контролира метаболитните процеси и повишава устойчивостта на човешкото тяло, когато е изложена на неблагоприятни условия. В допълнение, той насърчава образуването на меланин - пигмент, който придава на кожата кафеникав оттенък.
Производството на АСТН от хипофизната жлеза се влияе от специален освобождаващ фактор на хипоталамуса, кортиколиберин. Със своето влияние, образуването на кортикотропин се засилва.

Надбъбречните жлези се поставят на 6-8 седмица от бременността. Тяхното окончателно формиране се случва през третата година от живота. Те имат различна форма: лявата е представена под формата на полумесец, а дясната - под формата на пирамида. Размерът на всяка от тях е около 6 × 3 × 1 см, теглото е около 4-5 г. В надбъбречните жлези се изолират повърхността (кортикалния слой) и вътрешните (мозъчния слой) части. И двете жлези са капсулирани със съединителна тъкан. Кортикалният слой е разделен на 3 зони:

  1. Гломерулната (външна) зона - заема 15% от кората, образува минералокортикоидни коиди.
  2. Зона (средна) зона - съставлява 75% от кортикалния слой, произвежда глюкокортикоиди и малко количество андрогени.
  3. Mesh (долна) зона - произвежда андрогени, малко естроген и глюкокортикоиди.
Всички хормони на кората на надбъбречната жлеза са разделени в следните групи:
  • Андрогени (андростендион, дехидроепиандростерон, тестостерон и др.),
  • Естрогени (естроген, естрадиол, естрон и др.),
  • Минералокортикоиди (алдостерон, дезоксикортикостерон),
  • Глюкокортикоиди (кортикостерон, хидрокортизон, кортизол).
В черния дроб всички хормони се модифицират и разделят на крайни продукти и се екскретират в урината: алдостерон под формата на тетрахидроалдостерон, кортизол под формата на 17-ОХ (оксикортикостероиди) и андрогени - 17 KS (кетостероиди).
Всяка от горепосочените групи изпълнява функциите си:
  • Андрогените - при жените и мъжете, развиват вторични сексуални характеристики, либидо.
  • Естрогени - стимулират растежа и развитието на женските полови органи и вторичните сексуални характеристики при жените.
  • Минералокортикоиди - задържат водата в тялото (в пространството между клетките).
  • Глюкокортикоиди - допринасят за разграждането на протеините и мазнините в по-прости компоненти, намаляват абсорбцията на калций от червата и имунитета на организма, повишават кръвното налягане, увеличават секрецията на стомашния сок, образуват "стероидни" язви.

Причини за възникване на Иценко - болестта на Кушинг

Често е трудно да се открие източникът на болестта. Но с годините на практика висококвалифицираните специалисти успяха да идентифицират няколко фактора. На първо място, това са периоди на бързо преструктуриране на тялото, което може да причини увреждане на нивото на хипоталамуса или хипофизата: пубертета, бременност, раждане, менопауза. На второ място, тежки наранявания, тежки черепни и умствени увреждания на черепа, различни инфекции на мозъка и интоксикация (отравяне) на тялото допринасят за появата на тази патология. На трето място, учените смятат, че основната причина е туморът (аденом), образуван от базофилни и хромофобни клетки на предната хипофизна жлеза. При хора, страдащи от болестта на Ицего-Кушинг, тя се среща при 85%.

Всеки един от тези фактори може да задейства следния механизъм: кортиколиберинът (хипоталамичен хормон) започва да се произвежда в големи обеми, което води до повишено производство на АСТН (хипофизен хормон), а последното увеличава работата на надбъбречната кора по 4-5 пъти. Обикновено повишените нива на кортизол в кръвта (хормоналната надбъбречна жлеза) трябва да намалят образуването на кортиколиберин. Но причината за заболяването не го позволява. В резултат на това всички хормони продължават да се синтезират в огромни количества.

Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг

В тази патология има много клинични признаци. За да помним всичко и да не пропуснем нищо, ще ги разгледаме поетапно във всички системи на тялото.

Кожа. Кожата става суха, пурпурно-мраморна, пилинг. На места с тежко триене се забелязва повишена пигментация. В областта на бедрата, бедрата, корема, млечните жлези, аксиларните кухини се открояват широки ивици от синьо-виолетово до тъмночервено. Тяхната поява е свързана с разрушаването на протеини под действието на засилено производство на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони). Кожата става по-тънка до такава степен, че се виждат кръвоносните съдове. Самите съдове се счупват, че всяко въздействие върху тях причинява щети. Поради тази причина пациентът вижда синини и рани с различни размери и дълбочина, които се лекуват за много дълго време. Невъзможно е да не се отбележи 2 важни симптоми - хирзутизъм и вирилизъм - и двете се развиват в резултат на повишено съдържание на андрогени. Хирзутизъм - мъжки растеж на косата при жените. Появяват се мустаци, брада, растителност на гърдите и корема.

Вирилизъм е явление, когато лицето и тялото на човек, независимо от пола, са покрити с голямо количество коса, надвишавайки нормата няколко пъти. И по главата падат и образуват плешиви петна. Често на тялото могат да се видят пустулозен обрив, язви и циреи (възпаление на потните и мастните жлези на кожата).

Подкожна мастна тъкан и затлъстяване. Затлъстяването е един от основните симптоми и се среща в 95% от случаите. Преразпределението по тялото не е същото. Лицето придобива закръглена форма, наподобяваща луната ("лунното лице"). Друга особеност може да бъде отлагането на мазнини в зоната на седмия шиен прешлен, под формата на малък хълм ("менопаузална гърбица" или "биволски тип"). Този прешлен, или по-скоро неговият процес, може да се усети отзад на шията (най-важната част), ако главата е наклонена силно напред. Съществено удебеляване на подкожния мастен слой се наблюдава и в корема и гърдите. Всички тези признаци се обясняват с действието във високото съдържание на кортизол (надбъбречен хормон), което допринася за ускореното образуване на липиди (мазнини) в организма.

Костна система. С болестта на Itsengo-Kushin е засегната 95% от костната система. Високото съдържание на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони), от една страна, разрушава протеините, които са в основата на костите, а от друга страна намалява абсорбцията на калций в червата. По този начин, калций, който дава сила на костната система, влиза в малки количества. В резултат на това се развива заболяване, наречено остеопороза. Тя покрива главно костите на лицето, черепа, гръбначния стълб, краката и ръцете. Налице е промяна в техния размер и форма, които често са придружени от тежки фрактури и силна болка. При възрастни растежът се намалява с 10–20 cm, а при децата - пълно забавяне.

Мускулна система. Както и в предишния случай, увеличеното количество глюкокортикоиди унищожава мускулните протеини. Това води до загуба на тегло на ръцете и краката, слабост се появява в тях до такава степен, че пациентът не може да вдигне малък товар или да се изправи без чужда помощ.

Дихателна система. Под действието на надбъбречните хормони намалява имунитета. Тялото става чувствително към всички инфекции. На този фон се развиват бронхит (възпаление на бронхите), пневмония (заболяване на белите дробове и малки бронхи), туберкулоза (инфекциозно заболяване, често хронично, причинено от специална бактерия Koch и засягащо белите дробове, костите, ставите, червата и други органи).

Сърдечно-съдова система. Един от първите признаци на болестта на Иценко-Кушинг в 95% от случаите е повишаване на кръвното налягане. Ако не предприемете стъпки, за да го намалите до нормално, човек може да развие сърдечна недостатъчност. Характеризира се по следния начин: сърцето е по-малко вероятно да се свие, потиска движението на кръвта през съдовете на тялото и всички органи и тъкани започват да изпитват липса на кислород, необходим за тяхната работа. Това състояние на пациента може да бъде фатално.

Храносмилателната система. С това заболяване има киселини (парене) в хранопровода, "стероидни" стомашни и първични чревни язви, причинени от глюкокортикоиди. Черният дроб страда и не може да изпълнява всичките си функции.

Уринарната система. Има няколко причини, които причиняват проблеми в бъбреците и пикочните пътища. Един от тях - намаленият имунитет повишава тяхната чувствителност към инфекции. Образува се пиелонефрит - заболяване, което засяга бъбреците и се характеризира с висока телесна температура и болка в долната част на гърба. Втората причина - измиването на костите на калция, повишава екскрецията му с урината. Това допринася за образуването на камъни в пикочната система и развитието на уролитиаза. Третият фактор - високото кръвно налягане унищожава бъбреците по такъв начин, че на тяхно място расте съединителната тъкан. Така се развива нефросклерозата, която повишава налягането. Създава се порочен кръг и всички процеси се повтарят един след друг, влошавайки общото състояние на тялото.

Нервна система и психика. В предишни системи е описана остеопороза, която разрушава костите и притиска нервите, преминаващи в близост до тях. Този ефект причинява толкова силна болка, особено в горните части на ръцете и краката, че пациентът не може да направи и най-малкото движение. От страна на психиката се наблюдава намаляване на паметта и интелигентността, чести депресии, повишена емоционалност или обратното - безразличие към всичко наоколо. С дълъг ход на заболяването със значително влошаване се появяват мисли за самоубийство.

Ендокринни и репродуктивни системи. При 35-40% от пациентите се наблюдава “стероиден” захарен диабет, причинен от глюкокортикоиди. Захарен диабет е заболяване, произтичащо от ендокринни нарушения, които повишават кръвната захар и нарушават обмена на протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода и соли. При болестта на Иценко-Кушинг либидото намалява и при двата пола. При жените в 70% от случаите няма менструация, самите органи (матката, яйчниците) са намалени по размер. Бременността в такива ситуации е почти невъзможна. И в случая, когато това се случи, то винаги завършва с спонтанен аборт. Ако тази патология се прояви в детството, сексуалното развитие на детето спира.

Диагностика на болестта на Кушинг

Лечение на болестта на Кушинг

Има два вида лечение: етиопатогенетичен (премахва причината за заболяването и възстановява нормалното функциониране на хипоталамус-хипофизарно-надбъбречната система) и симптоматично (корекция на всички засегнати органи).

  • Лечението на причинителя на заболяването може да се раздели на хирургични, радиационни и лекарствени методи, които могат да се комбинират или използват индивидуално, в зависимост от формата и тежестта на заболяването.
  • От хирургична, адреналектомия (едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези), се изолират разрушаването на надбъбречните жлези (чрез инжектиране на контрастен агент, унищожаващ тяхната структура) и изрязване на тумора на хипофизата.
  • От радиация - използвайте рентгенови лъчи, гама и протонна терапия.
Рентгеновото лечение (лъчетерапия) се използва за умерено заболяване. Гама и протонното облъчване са най-търсени поради най-добрата ефективност и бързина на ремисия. Те помагат в тежки случаи.
  • Лекарственият метод включва две групи лекарства: допаминови рецепторни агонисти (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрохептадин) и антитуморни средства, инхибитори на стероидния синтез (хлодитан, елиптен, митотан, мамомит). Първата група лекарства активира допаминовите рецептори на нервната система, а хипоталамусът започва да "разбира", че в кръвта има прекалено много кортикостероиди, така че трябва да се намали освобождаването на кортиколиберина, за да се намали функционирането на хипофизната жлеза. Вторият - забавя синтеза на всички хормони на надбъбречната кора.
  • Симптоматично лечение. При наличие на диабет, следвайте стриктна диета и вземете лекарства, които намаляват кръвната захар - bigunidy и sulfonamides. В тежки случаи използвайте инсулин. В случай на артериална хипертония се предписват антихипертензивни вещества от централно действие (резерпин, аделфан и др.) И диуретични лекарства. При сърдечна недостатъчност са необходими сърдечни гликозиди или дигиталисни препарати. За лечение на остеопороза, витамин D, калцитонини, бифосфонати, които възстановяват протеиновата структура на костта, увеличават абсорбцията на калций от червата и по този начин увеличават включването му в протеиновата матрица. Флуорните соли и анаболните стероиди допринасят за увеличаване на образуването на кости. С намаляване на имунитета предписани лекарства, които го увеличават поради засилен растеж и съзряване на основните компоненти - лимфоцити.
Всеки случай е индивидуален и затова изисква специален подход към диагнозата, но най-вече при лечението на заболяването. Това може да помогне на ендокринолозите.

Каква е разликата между болестта и синдрома на Кушинг?

Синдромът на Кушинг и болестта на Иценко-Кушинг често са объркани не само поради подобно име, но и поради много сходни симптоми. Въпреки това, тези понятия в медицината далеч не са идентични. И в двата случая става дума за хиперкортицизъм - повишената секреция на хормони от клетките на надбъбречната кора (предимно кортизол). Именно тези хормони започват да засягат различни органи и цели системи, променят метаболизма (метаболизма на определени вещества). Тези промени водят до появата на определени симптоми.

Под синдрома на Cushing разбират сумата от всички промени, които настъпват в организма с повишено освобождаване на кортикостероиди, както и външните прояви на това нарушение. От гледна точка на медицината, тази концепция съвпада с понятието "хиперкортицизъм". Синдромът на Кушинг може да има различни причини. Става въпрос за всякакви вътрешни или външни ефекти върху организма, които стимулират производството на кортикостероиди.

Причините за синдрома на Кушинг могат да бъдат следните:

  • хормони, продуциращи надбъбречен тумор;
  • паранеопластичен синдром (рядко, с тумори на белите дробове, медиастинума и някои други органи);
  • дългосрочна употреба на големи дози кортикостероидни лекарства - така наречения медицински хиперкортикоидизъм;
  • тумор на хипофизата (болест на Кушинг).
Така втората концепция, болестта на Иценко-Кушинг, е само една от възможните причини за едноименния синдром. В този случай става дума за туморни лезии (по-рядко други лезии) на хипофизната жлеза и други причини за хиперкортицизъм (които не са свързани с хипоталамо-хипофизната система) не са включени в тази концепция. Статистически, в медицинската практика, болестта на Иценко-Кушинг е най-честата причина за хиперкортицизъм.

При болестта на Иценко-Кушинг ефектът върху клетките на надбъбречната жлеза е както следва:

  • Хипоталамо-хипофизната система в мозъка обикновено произвежда така наречения адренокортикотропен хормон (ACTH). При болестта на Иценко-Кушинг в хипофизната жлеза (епифизната жлеза на мозъка, която контролира ендокринната система) се образува микротумора, която увеличава отделянето на АСТН.
  • ACTH навлиза в кръвния поток и действа върху клетките в надбъбречната кора. С излишък на този хормон, клетките се увеличават в обем и количество.
  • Като се стимулира с адренокортикотропен хормон, надбъбречната кора създава повече кортикостероидни хормони и се появява хиперкортикоидност (синдром на Кушинг).
  • Увеличаването на нивото на кортикостероиди в кръвта трябва да бъде уловено от хипофизната жлеза и да доведе до намаляване на продукцията на АСТН (механизъм за обратна връзка). Въпреки това, поради тумор или патологични промени в жлезата това не се случва.
  • Нивото на ACTH и нивото на кортикостероиди в кръвта постепенно се увеличава. Те действат върху клетките-мишени, причинявайки смущения в работата на различни органи и системи и водещи до появата на характерни симптоми.
Различие Болестта на Иценко-Кушинг от синдрома на Кушинг е основната задача на етапа на диференциалната диагноза. Целта на лекарите е да установят дали неизправността се е случила на нивото на хипоталамо-хипофизната система или пациентът има други причини за хиперкортицизъм. Това до голяма степен определя тактиката на лечение.

Хиперкортицизъм при деца?

Хиперкортикоидизъм (синдром на Кушинг) при деца се счита за доста рядко заболяване. Неговата причина в детска и юношеска възраст е по-често хиперплазия (повишена и повишена активност) на надбъбречните жлези или неправилна употреба на кортикостероидни лекарства (медицински хиперкортицизъм). Болестта на Иценко-Кушинг, която също е вариант на хиперкортицизъм, е много рядка в детството и юношеството.

Синдромът на Кушинг е значително повишаване на концентрацията на кортикостероидни хормони в кръвта. Тези хормони регулират много метаболитни процеси в организма и могат да повлияят на работата на различни органи. В детска възраст, когато много тъкани на тялото са все още на етапа на растеж и развитие, хиперкортицизмът е особено опасен.

Най-често, медицински или хирургически, лекарите могат да намалят нивото на кортикостероидни хормони. Въпреки това, ако тяхното действие е достатъчно дълго, могат да се развият някои усложнения и остатъчни ефекти, които ще повлияят на бъдещото здраве и на живота като цяло. Затова се смята, че хиперкортизолизмът при децата е по-тежък, въпреки че статистически фатален изход при деца и юноши е по-рядко срещан, отколкото при възрастни.

Последствията от хиперкортизолизма при децата могат да бъдат следните нарушения:

  • Изкривяване на костите. Кортизолът е хормонът, който причинява сериозни проблеми в организма при синдрома на Кушинг. Под негово влияние калцийът започва да се извлича от костите (развива се остеопороза). Поради това, костната тъкан губи силата си. Фокусите на растежа, които са в костите при деца и юноши, изчезват и самите кости стават по-крехки. Първите страдат обикновено са плоски кости (черепни кости, тазови кости) и само при тежки случаи на тубулни кости (кости на крайници). В средата на заболяването има чести случаи на костни фрактури. Поради слабата абсорбция на калций, такива фрактури се лекуват бавно и костите могат да растат заедно неправилно. Ето защо хората, страдащи от хиперкортизолизъм в детска възраст, могат да получат видими козметични дефекти, свързани с изкривяването на костите.
  • Забавяне на растежа Забавянето на растежа също е свързано с остеопорозата, описана по-горе. Проблемът е, че не само плоските и тръбните кости, но и прешлените престават да растат. Без спешно ефективно лечение, те могат да променят формата си, да се свият, причинявайки болка, свързана с прищипване на гръбначните нерви. Тъй като пълното лечение на хиперкортизолизма и нормализирането на метаболитните процеси в организма обикновено изисква определено време (месеци, понякога години, в зависимост от причината за синдрома на Кушинг), децата започват да изостават далеч зад своите връстници.
  • Болезнено затлъстяване. Под влияние на кортизола настъпва преразпределение на мастната тъкан в тялото. Детето започва да наддава на тегло (въпреки изоставането в растежа). Затлъстяването може да остане след нормализирането на хормоналните нива и да създаде определени проблеми в бъдеще. В същото време мускулната тъкан постепенно атрофира, поради което крайниците стават по-тънки.
  • Проблеми с кожата Излишните кортикостероиди могат да причинят на подрастващите суха кожа, пилинг и насърчаване на появата на акне. При тежки случаи се развиват по-сериозни инфекциозни процеси (пиодермия и др.). Като правило, тези заболявания не представляват сериозна опасност за здравето или живота, но могат да повлияят на психологическото състояние на детето и особено на подрастващия.
  • Психо-емоционални разстройства. Отчасти козметичните дефекти, които съпътстват хода на заболяването, допринасят за техния външен вид. От друга страна, при хиперкортицизъм се проявява и прякото влияние на хормоните върху централната нервна система. Редица пациенти развиват депресия, депресия, а понякога и мисли за самоубийство (по-типично за юноши). В тези случаи намесата на психолог в процеса на лечение не е достатъчна. Важно е да се намали нивото на хормоните, защото без тази психологическа помощ няма да има подходящ ефект.
  • Нарушения на пубертета. При пациенти с хиперкортизолизъм често започва прекомерен и ранен растеж на косата. И косата расте мъжки тип. С висока концентрация на хормони и без лечение може да се развие хирзутизъм. Този синдром е растежът на мъжката коса при момичетата (на горната устна, брадичката, гърдите, гърба). Може да има хипертрофия (увеличаване) на гениталните органи - клитора и пениса. В същото време, самият пубертет често се забавя или, обратно, ускорява.
Феномени като стероиден диабет, уролитиаза (уролитиаза) или язва на стомаха, причинени от хиперкортицизъм, са по-чести при деца, отколкото при възрастни.

Лечението на деца с хиперкортизолизъм изисква специално внимание. Обикновено те се занимават с детски ендокринолог. Основните направления на лечение са подобни на тези при възрастни. Въпреки това, тя трябва да осигури свързана с това психологическа подкрепа. За дълго време ограничете спорта и натоварването като цяло. Факт е, че те увеличават риска от фрактури или деформации на костите, забавяйки растежа на детето. Навременната диагностика и намеса на лекарите, както и правилно подбран курс на лечение, могат да предотвратят усложнения или остатъчни ефекти в бъдеще.

Каква е диетата за болестта на Иценко-Кушинг?

Болестта на Иценко-Кушинг се характеризира с повишаване на кръвните нива на кортикостероидни хормони (кортизол и други), които причиняват значителни промени в работата на различни органи и тъкани. Диета терапия не може да повлияе значително на производството на тези хормони, така че ролята му в лечението често се подценява. В много случаи обаче промените в диетата позволяват на пациентите да подобрят здравето си. Това се дължи на факта, че кортизолът влияе върху метаболизма на различни вещества. Това може да предизвика различни усложнения, които водят до появата на тежки симптоми на заболяването. Спазването на определен хранителен режим частично регулира метаболизма. По този начин, диета терапия може да се счита симптоматично лечение на усложнения, въпреки че тя не засяга пряко хормонални нарушения в болестта на Иценко-Кушинг.

Трябва да се спазва определена диета при следните усложнения:

  • Остеопороза и уролитиаза (камъни в бъбреците). И двете тези усложнения са свързани с излугване на калций от костната тъкан (деминерализация) и неговото натрупване в бъбречната таза след филтриране на кръвта. За да се нормализира нивото на калция се препоръчва да не се консумират наситени мастни киселини (основните източници са маргарин, масло, майонеза). Увеличението трябва да бъде съотношението на продуктите, съдържащи витамин D, тъй като именно той насърчава усвояването на калция. Такива продукти са яйца, млечни продукти, сирене. Използването на извара, мляко и други храни, богати на калций, ще има двусмислен ефект. От една страна, тя може да укрепи костите, а от друга - да ускори образуването на камъни в бъбреците.
  • Затлъстяването. Излишъкът от кортизол влияе върху образуването на мастна тъкан и електролитен баланс, като допринася за оток. За да се облекчи състоянието, се препоръчва да се намали консумацията на натрий (предимно сол), животинските мазнини и в тежки случаи течности (до 1,5 - 2 литра на ден).
  • Пептична язвена болест. Диета за язвена болест, причинена от хиперкортикоидизъм (повишени нива на кортикостероиди) не се различава от диетата за язви от друг произход. Препоръчителна честа дробна храна. Когато избирате продукти, трябва да се съсредоточите върху таблицата номер 1, 1а и 1б от Певзнер. Той изключва богати, солени, кисели, пушени или мастни храни, тъй като те стимулират секрецията на стомашния сок и влошават хода на заболяването. Също така, не можете да пиете силен чай, кафе, алкохол. През периода на обостряне се препоръчва варено месо, зърнени храни, нискомаслени супи и други леки храни.
  • Сърдечна недостатъчност. При сърдечна недостатъчност целта на диетата е да се нормализира обема на циркулиращата кръв. За да облекчите симптомите, трябва да “разтоварите” сърцето, което не се справя с работата им. Пациентите трябва да следват таблицата за лечение № 10 на Певзнер. На първо място, ограничете приема на сол (до 1,5 - 2 г на ден) и вода (до 1 - 1,5 литра на ден).
  • Стероиден диабет Стероидният диабет възниква поради нередовното производство на инсулин и нечувствителността на тъканните рецептори към действието на този хормон. Основните принципи на диетичната терапия за това заболяване съответстват на таблица № 9 на Певзнер. В храната на пациента, съдържанието на протеини трябва да бъде леко повишено (100 - 110 g), но съотношението на въглехидрати (не повече от 200 g) и мазнини (не повече от 40 g) трябва да бъде намалено.

Трябва да се разбере, че при болестта на Иценко-Кушинг всички гореспоменати процеси (извличане на калций, електролитен дисбаланс, улцерация и повишаване на нивото на захарта) се случват едновременно, въпреки че пациентът може да няма такива симптоми. В тази връзка, за предотвратяване на възможни усложнения, крайната диета се договаря с Вашия лекар. Обикновено се фокусира върху усложнението, което е най-силно изразено при конкретен пациент.

Също така, успоредно с диетата, трябва да се справяте с повишени нива на хормони, използвайки медицински или хирургични методи. Без да се елиминира основната причина за заболяването, диетичната терапия ще бъде само временна мярка, която ще позволи известно време да се елиминират симптомите и проявите на болестта.

Възможно ли е да се лекува хиперкортизолизъм с народни средства?

Хиперкортизолизмът е повишаване на нивото на кортикостероидни хормони в кръвта. В около 70% от случаите този синдром се причинява от болестта на Иценко-Кушинг или от хормонална злоупотреба. Често основната причина за заболяването е тумор в хипофизната жлеза (желязо в мозъка), надбъбречната кора или други органи. Премахване на такава сериозна патология само методи на традиционната медицина е невъзможно. Това изисква сериозен и дългосрочен курс на лечение с наркотици, а често и операция. Въпреки това, традиционната медицина понякога може да помогне за облекчаване на симптомите и проявите на болестта.
Някои лечебни растения могат например да понижат нивата на кръвната захар със стероиден диабет, да облекчат състоянието на стомашни язви, да подобрят сърдечната функция при сърдечна недостатъчност. Всички тези мерки обаче ще имат само спомагателен характер. Традиционната медицина е много по-слаба по своя ефект от съвременните фармацевтични продукти.

Следните народни средства могат да се използват за допълнителна терапия за хиперкортицизъм:

  • Сок от морски зърнастец. Пийте 40 - 50 мл за един час преди хранене (три пъти на ден). Поради обгръщащите си свойства, той предпазва стомашната лигавица от действието на стомашния сок, облекчава симптомите на пептичната язва.
  • Масло от морски зърнастец. Механизмът е подобен на действието на сока от морски зърнастец. Приема се също 3 пъти дневно преди хранене, но при 0,5 - 1 чаена лъжичка.
  • Кефир. Преди лягане се препоръчва да се пие 1 чаша прясно кефир при стайна температура. Преди употреба добавете супена лъжица растително масло и разбъркайте добре. Инструментът подпомага заздравяването на язви в рамките на 30 - 40 дни. Въпреки това, за да се постигне добър ефект, трябва да се води и хиперкортицизъм, причината за тяхното формиране.
  • Липовият мед. Както и сокът от морски зърнастец, той има обгръщащи свойства и предпазва стомашната лигавица. За облекчаване на пептичната язва е достатъчно да се пият по 3 чаши топла преварена вода на ден, в която се разтваря 1 супена лъжица мед.
  • Сок от репички с мед. Използва се за уролитиаза (камъни в бъбреците). Прясно сок от репички се смесва с мед в равни пропорции. Вземете инструмента за 1 чаена лъжичка три пъти дневно (преди хранене).
  • Дини от кора. Сушена кора от диня се смачква, изсипва вряща вода и продължава да кипи на слаб огън още 20-25 минути. Средство напитка се охлажда до стайна температура и 1 чаша три пъти на ден. За 1 - 2 седмици от приема се облекчават симптомите на жлъчнокаменната болест.
  • Лапа от картофи. Използва се за тежка болка в долната част на гърба (бъбречна колика). След облекчаване на болката, трябва да вземете топла вана, да вземете хоризонтално положение и да сложите топъл натрошен варен картоф по гръб (в областта на бъбреците) (кожата не трябва да се отстранява).
  • Инфузия на чесън. Използва се при стероиден диабет за намаляване на нивата на захарта. Няколко скилидки чесън се смилат, изсипва се с вряща вода (половин литър) и се влива в продължение на 20-30 минути. Infusion пие половин чаша 2 - 3 пъти през деня в малки глътки.
  • Елда от елда Също така е ефективен за понижаване на нивата на захарта. Зърната се смачкват (в кафемелачка или хоросан) и се изсипват кефир. За 200 мл кефир се нуждаете от 3 до 4 пълни чаени лъжички нарязана елда. Лекарството трябва да се консумира два пъти дневно, половин час преди хранене. За видим ефект лечението продължава поне 2 седмици.
  • Инфузия на боровинки. 4 чаени лъжички сушени плодове ще се нуждаят от 1 чаша вряща вода. Инфузията продължава 8 до 10 часа, след което инфузията се пие през деня на малки порции. Това лекарство понижава кръвното налягане (често повишено с хиперкортицизъм) и предпазва ретината от дегенерация при наличие на диабет. В допълнение, голямо количество витамини от боровинки ще засили отслабения имунитет.
  • Инфузия на плодовете на планинската пепел. В 1 супена лъжица сушени плодове ще се нуждаят от чаша преварена вода. Инфузията продължава, докато водата се охлади до стайна температура. Инструментът се взема три пъти на ден за половин чаша. Действието е подобно на вливането на боровинки (без такава ясно изразена защита на ретината).
Препоръчително е да се координира редовното приемане на всякакви национални методи на лечение с присъстващия ендокринолог. Той може точно да определи дали е вреден за други органи и не пренебрегва този ефект на предписаните лекарства. Най-доброто решение е използването на народни средства, след като причината за хиперкортицизма е елиминирана и нивото на хормоните постепенно се връща към нормалното.

Какво е опасен хиперкортизолизъм?

Хиперкортизолизмът е много сериозно заболяване, което при определени условия може да доведе до смърт на пациента. Проблемът е в нарушаването на надбъбречните жлези, които започват да произвеждат твърде много кортикостероидни хормони (главно кортизол). Тези вещества в прекомерни количества могат сериозно да нарушат работата на различни органи и системи в организма. Колкото по-дълъг е периодът на хиперкортицизъм (поради късна диагноза или неправилно предписано лечение), толкова по-голям е рискът от сериозни усложнения.

Хиперкортикоидизмът е опасен поради следните причини:

  • Нарушения на калциевия метаболизъм. Излишният кортизол влияе на абсорбцията на калций от организма. Поради това, тази субстанция не се абсорбира от костите, а при продължителна хиперкортицизъм тя се измива дори от костната тъкан. Това води до развитие на остеопороза, заболяване, при което костите на пациента стават по-крехки. Излишъкът от калций от кръвния поток попада в бъбреците, където често насърчава образуването на камъни (уролитиаза). Остеопорозата и уролитиазата рядко са фатални (съществува риск само с добавка на инфекция и липса на медицинска помощ), но често стават причина за увреждане.
  • Повишени нива на глюкоза. Под влияние на кортизола, инсулиновото производство се влошава и нивото на захар в кръвта започва да се повишава. Това състояние се нарича стероиден диабет. Той не протича толкова силно, колкото обикновения диабет, но все пак, без адекватно лечение, може значително да влоши състоянието на пациента. По-специално, малките съдове са засегнати, кръвоснабдяването на тъканите се влошава, а нервната система е засегната. Също така увеличава риска от инфаркт.
  • Забавяне на растежа при деца и юноши. Забавянето на растежа е свързано главно с остеопороза на прешлените. Обикновено костите трябва да растат и да натрупват сила, но на фона на хиперкортизонеизъм те често се счупват и деформират, което може да доведе до необратими деформации след излекуване на самата болест. Освен това, децата и юношите често страдат от затлъстяване. Дългосрочното лечение оставя отпечатък върху развитието на психиката.
  • Поражението на сърдечно-съдовата система. При пациенти с хиперкортикоидизъм най-често се развива хипертония (повишено кръвно налягане). При съпътстваща атеросклероза или други съдови и сърдечни заболявания това значително увеличава риска от миокарден инфаркт или развитието на кардиомиопатия. Това може да доведе до хронична сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Усложненията, свързани с работата на сърцето, са най-честите причини за смърт при хиперкортицизъм.
  • Увреждане на стомашно-чревния тракт (GIT). На нивото на стомашно-чревния тракт могат да се развият редица сериозни усложнения, най-честите от които са гастрит и пептична язва. Тъй като тези заболявания се характеризират със структурни промени в лигавицата на органа, те няма да изчезнат дори след понижаване на нивото на кортикостероидни хормони. Непосредствената опасност се крие във факта, че без необходимото лечение, язвата може да бъде усложнена от перфорация (перфорация на стомашната стена), перитонит (възпаление на перитонеума) и други хирургически проблеми.
  • Инхибиране на имунитета. Кортизолът в големи количества може да има депресивен ефект върху имунната система. Опасността е, че тялото става по-податливо на различни инфекциозни заболявания. Човек става болезнен, често има настинка. Проблемът е, че при слаба имунна система дори обикновената настинка може да доведе до пневмония и да застраши живота.
Таки усложнения като кожни лезии (сухота, гнойни заболявания и др.) Или нарушения на сексуалната сфера и психика обикновено са временни. Те рядко водят до сериозни последствия. След намаляване на нивото на кортикостероидни хормони, съответните симптоми изчезват. В изброените по-горе случаи могат да се развият сериозни усложнения или необратими промени в органите и тъканите. В същото време, намаляването на нивото на хормоните ще допринесе за тяхното възстановяване, но все още ще е необходим отделен курс на лечение. Горните нарушения могат да доведат до увреждане или дори до смърт на пациента.

Така хиперкортизолизмът може да се счита за много опасна болест. Това се дължи на множество нарушения и необходимостта от продължително и трудно лечение. Статистически почти половината от пациентите умират в рамките на първите 5 години след поставянето на диагнозата. Най-често това се дължи на тежкото протичане на заболяването (например, болестта на Иценко-Кушинг, която не реагира на лечението) или грешки в диагностиката и лечението.

Какво е медицински хиперкортицизъм?

Лекарственият (или ятрогенен) хиперкортизолизъм е заболяване, причинено от прекомерна или неправилна употреба на лекарства на базата на кортикостероидни хормони. Това заболяване се характеризира с повишаване на нивото на тези хормони в кръвта и развитието на синдрома на Кушинг. Като цяло, медицинският хиперкортизолизъм може да се счита за страничен ефект или е възможно усложнение от употребата на някои фармакологични лекарства.

Това заболяване най-често се свързва с приемането на следните лекарства:

  • преднизолон;
  • хидрокортизон;
  • бетаметазон;
  • дексаметазон.
Медицинският хиперкортизолизъм се развива, както следва. Обикновено, надбъбречната кора произвежда група хормони, най-активни от които са кортизол и алдостерон. Тези вещества регулират и влияят на много различни процеси в организма (калциев метаболизъм, нива на кръвната захар, електролитен състав на кръвта и др.). Нивото на надбъбречните хормони в кръвта се регулира от адренокортикотропния хормон (от хипофизната жлеза) и от своя страна от кортиколиберините (от хипоталамуса). Когато голямо количество хормонални лекарства се поглъщат отвън, тялото го усеща. Хипоталамусът намалява производството на кортиколиберин, а освобождаването на естествените надбъбречни хормони намалява във веригата. Въпреки това, техните колеги продължават да текат в излишък, причинявайки изкуствен (медицински) хиперкортицизъм.

Синдромът на Кушинг, съчетаващ прояви на хиперкортизолизъм, се развива постепенно. Колкото по-висока е дозата на лекарствата, постъпващи в тялото, толкова по-бързо се проявява болестта. Като правило, най-високите дози идват, когато се дават под формата на инжекции (убождане) или вътре (в таблетки или капсули). Важно е тези високи дози да идват редовно в продължение на няколко месеца. През този период има съответни промени в хипоталамо-хипофизната система и надбъбречните жлези. Хормоните започват да имат изразено въздействие върху други системи, което води до развитие на медицински хиперкортизолизъм.

Дълъг курс на лечение с кортикостероидни лекарства обикновено се предписва за следните заболявания:

  • хроничен артрит (включително ревматизъм);
  • склеродермия;
  • системен лупус еритематозус;
  • някои видове рак;
  • редица дерматологични заболявания (дерматит, лихен планус и др.);
  • алергични заболявания.
В допълнение, лекарства от тази група са задължително предписани на пациенти след трансплантация на органи, за да се предотврати отхвърлянето на чужда тъкан. Във всички тези случаи се използва силен имуносупресивен ефект (супресивен имунитет) на кортикостероидни лекарства. Въпреки това, рискът от хиперкортизолизъм е висок.

От клинична гледна точка, медицинският хиперкортизолизъм не се различава много от болестта на Иценко-Кушинг и други варианти на хиперкортицизъм. Пациентите имат засилен растеж на косата (хирзутизъм, вирилизъм), развиват затлъстяване, остеопороза (деминерализация на костите с постепенно отслабване). Други органи и системи също са засегнати.

Проблемът е, че в някои случаи, когато не са правени медицински грешки, а пациентът стриктно следва инструкциите на специалист, все още не е възможно да се отменят кортикостероидите. Те възпрепятстват развитието на друга, по-опасна болест. В тези случаи трябва да потърсите компромисни дози или да предпишете симптоматично лечение. Управление на пациенти, включени в медицинската ендокринология. При първите симптоми на хиперкортизолизъм се проверява дали има други причини (болест на Иценко-Кушинг, надбъбречни тумори). Дозата на кортикостероидните лекарства, които пациентът приема, се преизчислява и преразглежда.

Каква е прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг?

Болестта на Иценко-Кушинг е доста сериозно заболяване, при което е трудно да се направи конкретна прогноза за пациента. Това се дължи на факта, че хормоните на кората на надбъбречната жлеза, чието ниво е повишено с това заболяване, могат да причинят смущения в работата на различни органи и системи. При тежко протичане на заболяването и липса на квалифицирано лечение може да има фатални или сериозни необратими промени в тялото на пациента. В същото време, навременното насочване към специалист често помага да се спаси не само животът, но и способността за работа.

Статистически е показано, че смъртността при пациентите с болест на Иценко-Кушинг е около 40-50% в рамките на 5 години (ако не се лекува). Най-често това се дължи на постепенното развитие на захарен диабет, депресия на имунната система и нарушаване на сърдечно-съдовата система. С други думи, най-тежките последствия се наблюдават не от самата болест на Иценко-Кушинг, а от вторично развити болести.

Прогнозата за пациента може да бъде силно повлияна от развитието на следните усложнения:

  • Остеопорозата. Причинява се от извличане на калций от костната тъкан. Тя може да доведе до хронична болка, допринася за чести фрактури на костите, изкривяване на гръбначния стълб. Може да доведе до увреждане.
  • Сърдечна недостатъчност. Причинени от необратими промени в сърдечния мускул. Без необходимото лечение може да доведе до инвалидност и дори до смърт.
  • Пептична язва. Причинени от метаболитни нарушения на нивото на стомашната лигавица. Това води до появата на хронична болка в епигастриума (централен горен квадрант на корема), периодично кървене, проблеми с храносмилането.
  • Затлъстяването. Увеличава риска от заболявания като инфаркт или инсулт. Намалява качеството на живот на пациентите.
  • Промени в психиката. Продължителното повишаване на кортизола често води до депресия при пациентите.
  • Имунното отслабване. Води до чести пустулозни лезии на кожата, които са козметичен дефект. Също така пациентите с болестта на Иценко-Кушинг са по-склонни от обикновените хора да страдат от инфекциозни заболявания.
Рискът от възникване на всички тези усложнения е пряко свързан с продължителността на периода на хиперкортизолизъм (периода, когато нивото на кортикостероиди в кръвта е повишено). Продължителното нарастване (в продължение на няколко години) без правилна диагноза и лечение често води до необратими заболявания, след което лечението на болестта на Иценко-Кушинг не води до загуба на функции.

По отношение на прогнозата за децата може да се отбележи, че за тях периодът на настъпване на необратими промени е по-кратък. Това се дължи на бързото нарастване на тялото в детството и ускорен метаболизъм. Калциевото излугване от костите например води до спиране на растежа и изкривяване на костите. Това създава сериозен козметичен дефект, който не може да бъде фиксиран в бъдеще. Освен това, инхибирането на развитието на гръбначния стълб или гръдния кош може да повлияе на работата на вътрешните органи. При продължително увеличаване на кортикостероидите е възможно и умствено изоставане. При деца същите усложнения могат да възникнат както при възрастни, но те обикновено се появяват по-бързо.

Като цяло, прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг се влияе от следните фактори:

  • Възрастта на пациента. Както бе споменато по-горе, децата имат редица сериозни усложнения, които са по-чести, отколкото при възрастни. За тях прогнозата обикновено е по-трудна.
  • Развитието на усложнения. Сериозните усложнения могат да доведат до инвалидност или смърт на пациента. Разбира се, тяхното развитие влошава прогнозата.
  • Своевременно лечение. Колкото по-бързо може да се постави диагнозата, толкова по-кратък е периодът на хиперкортизолизъм. Хормоните нямат време да имат значително влияние върху организма и да доведат до необратими промени в тъканите. Това подобрява перспективата.
  • Вид на неоплазма. Най-често болестта на Кушинг се причинява от неоплазми в хипофизната жлеза (желязо в мозъка). Видът на образуването, неговият размер и местоположение определят метода на лечение (хирургично отстраняване, симптоматично лечение).
  • Тактично лечение. Симптомите на хиперкортизолизъм с болестта на Иценко-Кушинг могат да бъдат елиминирани по няколко начина. Те до голяма степен влияят върху прогнозата на пациента. Например, хирургичното отстраняване на хипофизните неоплазми е свързано с определени рискове по време на операцията (усложнения се срещат в 2-3% от случаите, а следоперативната смъртност достига 1%) и тежък следоперативен период, но болестта може да бъде напълно победена. Премахването на надбъбречната жлеза (адреналектомия) намалява нивото на хормоните, намалявайки симптомите, но е само частично решение на проблема. Ако е невъзможно да се бори с болестта, пациентът ще трябва постоянно да приема лекарства за симптоматично лечение (понижаване на кръвното налягане, понижаване на кръвната захар и т.н.).
  • Спазвайте инструкциите на лекаря. Лечението на болестта на Иценко-Кушинг може да продължи месеци или дори години. През този период пациентът трябва стриктно да спазва всички предписания и препоръки на лекаря, редовно да идва на консултация и да прави тестове, да взема голям брой различни лекарства. В този случай става дума за случаи, при които проблемът не може да бъде решен бързо чрез операция. Прекъсването на лечението, дори за кратко време, отново води до повишаване на нивата на кортизол, връщане на симптомите и риск от сериозни усложнения.
Като цяло, с адекватно лечение от добри специалисти и спазване на всички предписания на лекаря, прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг се счита за благоприятна. Повечето пациенти се връщат към нормалното след дълъг период на лечение. Случаи на увреждане поради частична инвалидност при това заболяване не са толкова редки. Смъртният изход в наши дни е сравнително рядко, обикновено в случай на късно диагностициране, неправилно лечение или развитие на сериозни усложнения.

Какви са усложненията на болестта на Кушинг?

Болестта на Иценко-Кушинг се проявява с така наречения синдром на Кушинг или хиперкортицизъм. Този синдром включва различни симптоми и прояви, причинени от повишени нива на кортизол в кръвта. Проблемът е, че продължителното излагане на този хормон може да причини сериозни промени в структурата и работата на различни органи и тъкани. Поради това, разстройствата, които преди това се разглеждаха като симптоми, се превръщат в пълноценни независими усложнения на заболяването. Някои от тях не изчезват дори след излекуване на самата болест на Иценко-Кушинг и изискват отделен курс на лечение. Това е развитието на усложнения, което става най-честата причина за увреждане или дори смърт при пациенти с това заболяване.

Най-сериозните усложнения от това заболяване са:

  • Захарен диабет. На фона на болестта на Иценко-Кушинг може да се развие т.нар. Стероиден диабет. Това обикновено се появява при 10 до 20% от пациентите. Заболяването е много по-лесно от обикновения диабет. Нивото на глюкоза често може да се регулира от правилно подбрана диета, без редовни лекарства. Въпреки това, в напреднали случаи, нивото на захар може значително да се увеличи, което води до сериозни нарушения. След отстраняване на проблема (неоплазма в хипофизната жлеза) и излекуване на болестта на Иценко-Кушинг, нивото на захарта може да варира за известно време, но постепенно се стабилизира.
  • Остеопорозата. Остеопорозата е едно от най-честите усложнения, признаци на които се срещат при почти 90% от пациентите. Под действието на хормоните калцийът се измива от костите и те губят сила. Във връзка с това, фрактурите и изкривяването на костите стават все по-чести. На фона на промените в прешлените може да възникне силна болка поради компресия на гръбначните корени. Костните промени в остеопорозата са необратими, т.е. не изчезват след лечение на болестта на Иценко-Кушинг и нормализиране на нивата на кортизол. Следователно, пациентите с това усложнение често губят способността си да работят и да получат увреждане.
  • Сърдечна недостатъчност. Това е най-опасното от усложненията на болестта на Кушинг. Хормоналната недостатъчност засяга сърдечните клетки, причинявайки кардиомиопатия и нарушения на ритъма. Поради това, кръвта се изпомпва по-лошо през съдовете и се появява сърдечна недостатъчност. Именно тя обикновено е причина за смърт при пациенти, които не са получили необходимото лечение. Ако болестта се излекува, промените в миокарда все още не изчезват и пациентът страда от хронична сърдечна недостатъчност до края на живота си. Той не е в състояние да изпълнява тежки физически натоварвания, бързо се уморява от ежедневната работа.
  • Имунното отслабване. Увеличеното освобождаване на кортикостероиди с времето подтиска имунната система. Поради това тялото става по-податливо на различни инфекции. Пациентите често страдат от гнойни кожни заболявания, респираторни инфекции. Имунитетът не е в състояние бързо да произведе достатъчно антитела, за да победи микробите. Дори лечението на такива банални инфекции с антибиотици продължава по-дълго, отколкото при здрави хора. След излекуване и нормализиране на нивото на кортизол в кръвта, имунитетът постепенно се възстановява.
  • Язва на стомаха. Метаболитни нарушения също засягат стомашната лигавица. Той става по-податлив на агресивни ефекти на твърди, пикантни и кисели храни, тъй като защитните му механизми отслабват. На първо място, намалява производството на слуз, която обикновено обгръща стените на стомаха. Също така забавя скоростта на регенерация на клетките на лигавицата. В резултат на това, при пациенти с хиперкортицизъм, язва на стомаха или (по-рядко) язва на дванадесетопръстника може да настъпи след няколко месеца. Допълнителен фактор, който ускорява този процес, е нездравословната диета и неспазването на предписаната от лекаря диета. След нормализиране на хормоналните нива, пациентът има дълго време за лечение на язвата, която не изчезва веднага. Прогнозата за това усложнение обаче вече е благоприятна, тъй като основната причина, която е причинила нарушения на нивото на стомашната лигавица, е елиминирана.
  • Затлъстяването. Затлъстяването е един от най-честите симптоми на хиперкортизолизъм (включително болестта на Иценко-Кушинг). В някои случаи може да се разглежда като специфично усложнение на това заболяване. Факт е, че наднорменото тегло увеличава риска от миокарден инфаркт и редица други заболявания. Освен това, след отстраняване на проблема (хипофизна неоплазма), наднорменото тегло постепенно изчезва и пациентът не винаги си възвръща предишните форми.
  • Уролитиаза на бъбреците. Образуването на камъни в бъбреците, като остеопороза, се обяснява с извличане на калциеви съединения от костите. Калцият влиза в кръвния поток, не се абсорбира от костната тъкан и се филтрира в големи количества в бъбреците. В бъбречната таза, където урината се натрупва преди да влезе в пикочния мехур, камъните започват да се образуват от калциевите съединения. Ако периодът на хиперкортизолизъм трае няколко години, тогава се образуват много големи образувания в бъбреците. Те нараняват нежния епител на бъбречната таза, нарушават потока на урината в уретерите, причиняват силна болка (бъбречна колика) и предразполагат към развитие на инфекции (пиелонефрит). Обикновено симптомите на уролитиаза се проявяват, от една страна, но при внимателно изследване и двата бъбрека винаги са засегнати.
Тъй като болестта на Кушинг е доста рядка, много лекари не го разпознават веднага. При образуването на стомашни язви гастроентерологът ще предпише подходящо лечение, но не винаги ще може да види основния проблем (повишени нива на кортизол). Тъй като основната причина за заболяването не е елиминирана, лечението на усложненията няма да доведе до успех, или ефектът от него ще бъде временен. Затова лекарите, които са открили горепосочените заболявания, трябва да отделят време, за да завършат прегледа на пациента. Само консултация с ендокринолог и правилно предписан курс на лечение на болестта на Иценко-Кушинг ще спомогнат за справянето с тези усложнения.

Почистване На Бъбреците

Бъбречна Недостатъчност